Escleromixedema. Reporte de un caso / Scleromyxedema. Case report

Resumen Se presenta una paciente femenina con erupción papulosa generalizada que compromete cara, tronco y cuatro miembros. En el examen físico se visualizaengrosamientoy oscurecimiento de la piel. Se realiza el estudio integral y el correspondiente diagnóstico diferencial.El estudio histopatológico cutáneo exhibió un incremento excesivo de mucina intersticial, actividad fibroblástica y engrosamiento de los haces de colágeno. Se arriba al diagnóstico de escleromixedema debido a las manifestaciones cutáneas características. Se constata compromiso extracutáneo en ausencia de gammapatía monoclonal. Se indica prednisona, talidomida ehidroxicloroquina con excelente evolución.

Abstract A female patient presents with a generalized papular rash involving face, trunk, and four limbs. The skin is thickened and darkened, forming yellowish erythematous plaques that are linearly arranged papules. It is assumed as a generalized sclerodermiform syndrome and a comprehensive study and corresponding differential diagnosis is performed. The histopathological study of the skin showed an excessive increase of interstitial mucin, fibroblast activity and thickening of collagen bundles. The characteristic clinical expression and the histopathological study added to the extra cutaneous involvement lead to the diagnosis of scleromyxedema. There was no evidence of monoclonal gammopathy. Prednisone, thalidomide and hydroxychloroquine are indicated with excellent evolution.

Identificación de papilomavirus humanos en lesiones cutáneas benignas y malignas no melanoma por métodos moleculares / Identification of human papillomavirus in benign and malignant nonmelanoma skin lesions by molecular methods

Los virus papiloma humano (PVH) están presentes en la piel como flora normal, donde permanecen en forma latente, pudiendo desarrollar en ciertas oportunidades, lesiones cutáneas. OBJETIVO: Identificar los tipos de PVH con tropismo por epitelios cutáneos y analizar su posible asociación con lesiones cutáneas benignas y carcinomas cutáneos no melanoma. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio prospectivo realizado en el servicio de dermatología del Hospital provincial del Centenario, desde Junio de 2007 a Noviembre de 2008. Se obtuvieron muestras mediante hisopados de regiones: fotoexpuesta (FE), no fotoexpuesta (NFE), perilesional (PL), superficie de lesión (SL) y biopsias de lesiones para estudio histopatológico. Se incluyeron pacientes derivados para estudio histopatológico de las lesiones antesreferidas. Detección de PVH mediante PCR. RESULTADOS: Participaron 67 pacientes, 41 hombres y 26 mujeres, edad promedio de 51 años (rango: 19-89 años). 300 muestras resultaron idóneas para la amplificación por PCR. La frecuencia de ADN de PVH hallado fue del 58% (176/300) (Figura 1), encontrándose 75% en FE, 39% en NFE, 75%en PL, 66% en SL y 35% en las biopsias. Se identificaron 69 tipos diferentes de HPV, siendo más frecuentes el 2, 21, 20 y 6. Se detectó un nuevo PVH,el 115. No se identificó PVH en muestras de carcinomas. En queratosis seborreicas se detectó en un 27%. CONCLUSIONES: Se obtuvieron datos acerca de los PVH circulantes en los pacientes de nuestra región. Corroboramos la influencia de la radiación ultravioleta sobre la infección por este virus, así como su presencia en queratosis seborreicas. Identificamos un nuevo HPV en Sudamérica

The human papillomavirus (HPV) establish a latent infection of the skin as normal flora and can develop skin lesions on some situations. OBJECTIVES: Identify the HPV types which exhibit tropism for cutaneous epithelium and analyse its possible association with benign skin lesions and nonmelanoma skin cancer. MATERIALS AND METHODS: Prospective study was carried out in the Department of Dermatology at the Centenario Provincial Hospital from June 2007to November 2008. Samples were collected by swabs from the following areas: sun-exposed (FE), non-sun-exposed (NFE), perilesional (PL), lesion area(SL) and biopsy of lesions for histopathological study. We included patients referred to surgical removal of a skin lesion for histopathological study. Detection of HPV by PCR.RESULTS:67 patients were recruited, 41 men and 26 women, median age of 51 years (range, 19-89 years). 300 samples were suitable for amplification by PCR. HPV DNA was present in 58% of the analyzed samples (176/300), and 75% in FE, 39% in NFE, 75% in PL, 66% in SL and 35% in biopsies. 69 different types of HPV were identified, being more frequent 2, 21, 20, and 6. We detected a new HPV, 115. HPV were not identified in samples of car-cinomas. In seborrhoeic keratosis were present in 27% of the samples.CONCLUSIONS:We collected data about the HPV circulating in patients of our region. We affirmed the influence of ultraviolet radiation on this viralinfection, as well as their presence in seborrhoeic keratosis. We identified a new HPV in South America

Nevo melanocítico congénito gigante: presentación de tres casos / Giants congenital melanocytic nevus: Report of three cases

Los Nevos Melanocíticos Congénitos (NMC) son lesiones pigmentarias, que pueden aparecer en el nacimiento, aunque hay casos comunicados hasta el primer año de vida (Nevo Melanocítico Congénito Tardío). Presentan ciertas características clínicas y evolutivas de gran importancia: el compromiso estético de las formas gigantes, la asociación con melanocitosis meníngea y su transformación maligna de la lesión cutánea o meníngea. Presentamos tres casos de nevos melanocíticos congénitos gigantes. Cabe destacar, que el objetivo de este artículo es realizar una revisión del tema, orientar al seguimiento y control de los mismos y destacar la dificultad para su tratamiento debido a su gran tamaño.

The Congenital Melanocytic Nevus are lesions melanocytic pigmented. Already apparent at birth but there are cases reported to the first year of life (Late Congenital Melanocytic Nevus). Certain features and evolution clinics that are important: the great compromise of aesthetic forms giant, meningeal melanocitosis association and its malignant transformation. We present three cases of Giants Congenital Melanocytic Nevus. It should be noted, that the purpose of this article is a review of the issue and guide the monitoring and control of them and point out the difficult treatment.

Nevo melanocítico congénito gigante: presentación de tres casos / Giants congenital melanocytic nevus: Report of three cases

Los Nevos Melanocíticos Congénitos (NMC) son lesiones pigmentarias, que pueden aparecer en el nacimiento, aunque hay casos comunicados hasta el primer año de vida (Nevo Melanocítico Congénito Tardío). Presentan ciertas características clínicas y evolutivas de gran importancia: el compromiso estético de las formas gigantes, la asociación con melanocitosis meníngea y su transformación maligna de la lesión cutánea o meníngea. Presentamos tres casos de nevos melanocíticos congénitos gigantes. Cabe destacar, que el objetivo de este artículo es realizar una revisión del tema, orientar al seguimiento y control de los mismos y destacar la dificultad para su tratamiento debido a su gran tamaño.(AU)

The Congenital Melanocytic Nevus are lesions melanocytic pigmented. Already apparent at birth but there are cases reported to the first year of life (Late Congenital Melanocytic Nevus). Certain features and evolution clinics that are important: the great compromise of aesthetic forms giant, meningeal melanocitosis association and its malignant transformation. We present three cases of Giants Congenital Melanocytic Nevus. It should be noted, that the purpose of this article is a review of the issue and guide the monitoring and control of them and point out the difficult treatment.(AU)

Morfea queloide: respuesta al tratamiento con calcipotriol tópico / Keloidal morphea: good response to topical calcipotriol

La morfea queloide es una rara variante de la esclerodermia localizada. Se sugirió que la misma representa una respuesta queloide a los componentes inflamatorios de la esclerodermia en pacientes genéticamente predispuestos a desarrollar queloides, en áreas del cuerpo con predilección por éstos, aunque sus mecanismos etiopatogénicos continúan siendo desconocidos. Los diagnósticos diferenciales incluyen los queloides espontáneos, el dermatofibroma, las cicatrices hipertróficas y la fibromatosis. Se trata de una entidad refractaria a los tratamientos habituales, por lo que nuestro caso adquiere importancia ante la buena respuesta al calcipotriollocal (AU)

Keloidal Morphea is a rare variant of Scleroderma. It has been suggested that it represents a keloidal reponse to inflammatory components of scleroderma, in genetically predisposed patients to develop keloids, in areas ok the skin that have a high predilection for keloid formation, such as the chest. The differential diagnosis includes spontaneous keloids, dermatomyofibroma, and fibromatosis. There is no known effective treatment for keloidal scleroderma (AU)

Esclerodermia localizada: Diagnósticos diferenciales / Localized scleroderma: Differential diagnosis

La esclerodermia localizada constituye un desorden autoinmune órgano específico, que compromete sobre todo la piel. Se caracteriza por inflamación seguida de esclerosis e incluye distintas formas clínicas. La etiología de la esclerodermia localizada no ha sido establecida. El diagnóstico diferencial incluye cuadros esclerodermiformes, desencadenados por factores intrínsecos y extrínsecos que están siendo estudiados. Entre ellos se incluyen: exposición a radiaciones o tóxicos, consumo de medicamentos, infecciones y enfermedades de origen endocrino-metabólico, genético e inflamatorio. En primer lugar, se debe descartar la esclerodermia sistémica. En segundo lugar, se clasifican las entidades con predominio de esclerosis o atrofia. Por último, se incluyen algunas enfermedades en un cuadro comparativo.

Localized scleroderma is an autoimmune organ specific disorder with an important skin compromise. It is an inflammatory process with several distinct clinical characteristics. The etiology of localized scleroderma has not been established yet. Differential diagnosis includes sclerodermiform onset unchained by intrinsic and extrinsic factors that are presently studied. Among them must be taking into account: exposure to radiation or toxic agents, therapeutic drugs, infections and diseases of endocrine, metabolic, genetic or inflammatory etiology. Firstly, it must be point out that systemic scleroderma must be ruled out. Secondly, disorders predominantly with sclerosis and atrophy must be classified and lastly, some other diseases are included in a comparative table.

Lesión papuloide localizada en mama / Papuloid lesion localized in mamma

Se comunica un caso de xantogranuloma juvenil localizado en mama.

A case of juvenile xanthogranuloma localized in a breast skin is reported.

Neurofibromatosis: Neurofibroma plexiforme localizado en mama. A propósito de un caso / Neurofibromatosis: Plexiform Neurofibroma Localized In Mamma. A Propos Of A Case

La Neurofibromatosis fue descrita por Von Recklinghausen en 1882. Es una genodermatosis autosómica dominante con alta penetrancia, expresividad variable y curso progresivo; se calcula que en el 50% de los casos se deben a mutaciones espontáneas (de novo), con una incidencia de 1/3000 recién nacidos. Clínicamente se manifiesta por el compromiso de los tejidos derivados del neuroectodermo y mesodermo. Muestra alteraciones oculares, neurológicas, de partes blandas, cutáneas, óseas, endocrinológicas y lesiones viscerales. En la actualidad se admiten dos formas clínicas principales: la Neurofibromatosis clásica o de tipo I que representa el 85-90 % de los casos y la Neurofibromatosis tipo II (Neurofibromatosis del acústico bilateral) muy poco frecuente.

The Neurofibromatosis was described by von Recklinghausen in 1882. It is a dominant autosomic genodermatosis with a high penetration, variable clinic and progressive course; it is calculate, that in 50% of the cases the origin is a spontaneous mutations (novo). The incidence is 1/3000 newly born. The clinical manifestations are: the compromise of tissues derived from neuroectoderm and mesoderm. It also has ocular symptoms, visceral injuries, neurological alterations and endocrinological pathologies. Soft pars, cutaneous tissue and bones are affected. At the present time two main clinical forms are admitted: the Classic Neurofibromatosis or type I, that represents 85-90% of the cases and the Neurofibromatosis type II (Neurofibromatosis of the bilateral hearing aid) that it ´s not so frequent.

Síndrome de Hipersensibilidad a Anticonvulsivantes (SHA) / Anticonvulsivant Hypersensitivity Syndrome

El síndrome de hipersensibilidad a drogas o síndrome DRESS es una reacción rara y potencialmente fatal; se caracteriza por presentar la tríada de fiebre, rash y compromiso de órganos internos. Fenitoína, fenobarbital y carbamazepina son los anticonvulsivantes aromáticos que con más frecuencia causan esta reacción. Dicho síndrome ocurre entre la 1ra y 8va semanas después de la exposición al fármaco. La eliminación inmediata de la droga es esencial para el manejo de estos pacientes. Presentamos una paciente de sexo femenino, de 62 años, medicada con carbamazepina durante un mes, que consulta por fiebre, mal estado general y rash máculopapuloso que se generalizó hasta abarcar el 90% de la superficie cutánea.

Anticonvulsivant hypersensitivity syndrome (AHS) is a rare and potentially fatal reaction characterized by the appearance of fever, skin rash and internal organ involvement. Phenytoin, phenobarbital and carbamazepine are the most frequent aromatic anticonvulsivant causing the reaction. This syndrome occurs 1-8 weeks after the initial drug exposure.

Enfermedad de Grover. A proposito de un caso / Grover`s disease. Description of a case

Se presenta un caso de dermatosis acantolítica trnsitoria o enfermedad de Grover, descripta por Grover en 1970; la misma se trata de una dermatosis acantolítica papulosa benigna, de inicio en la edad adulta y de regresión espontánea. Se comentan los distintos mecanismos desencadenantes, las características clínicas, los diagnósticos diferenciales, los patrones histológicos y su terapéutica. Se comunica este caso de enfermedad de Grover debido a que es una dermatosis infrecuente que obliga a plantear numerosos diagnósticos diferenciales desde el punto de vista clínico e histológico

Enfermedad de Grover. A proposito de un caso / Grover`s disease. Description of a case

Se presenta un caso de dermatosis acantolítica trnsitoria o enfermedad de Grover, descripta por Grover en 1970; la misma se trata de una dermatosis acantolítica papulosa benigna, de inicio en la edad adulta y de regresión espontánea. Se comentan los distintos mecanismos desencadenantes, las características clínicas, los diagnósticos diferenciales, los patrones histológicos y su terapéutica. Se comunica este caso de enfermedad de Grover debido a que es una dermatosis infrecuente que obliga a plantear numerosos diagnósticos diferenciales desde el punto de vista clínico e histológico(AU)

Fibrohistiocitoma maligno sobre radiodermitis / Malignant fibrous histiocytoma over radiodermitis

Se prsentan dos casos clínicos de fibrohistiocitoma maligno sobre radiodermitis. El primer caso se trata de un paciente de sexo masculino que presenta una lesión tumoral en mejilla derecha, zona de radiodermatitis crónica provocada por tratamiento de acné 25 años atrás. Luego de la escisión quirúrgica la lesión recidivaal año. En el segundo caso una paciente de sexo femenino portadora de carcinoma mamario presenta una lesión tumoral compatible con fibrohistiocitoma maligno localizada en cara anterior de tórax, sobre una radiodermitis crónica por tratamiento de cobalto realizado por su patología de base 23 años atrás. Se derivó al srvicio de cirugía, pero la paciente fallece antes por metástasis del carcinoma. Dada la escasa frecuencia de esta patología se realiza una revisión bibliográfica del tema

Fibrohistiocitoma maligno sobre radiodermitis / Malignant fibrous histiocytoma over radiodermitis

Se prsentan dos casos clínicos de fibrohistiocitoma maligno sobre radiodermitis. El primer caso se trata de un paciente de sexo masculino que presenta una lesión tumoral en mejilla derecha, zona de radiodermatitis crónica provocada por tratamiento de acné 25 años atrás. Luego de la escisión quirúrgica la lesión recidivaal año. En el segundo caso una paciente de sexo femenino portadora de carcinoma mamario presenta una lesión tumoral compatible con fibrohistiocitoma maligno localizada en cara anterior de tórax, sobre una radiodermitis crónica por tratamiento de cobalto realizado por su patología de base 23 años atrás. Se derivó al srvicio de cirugía, pero la paciente fallece antes por metástasis del carcinoma. Dada la escasa frecuencia de esta patología se realiza una revisión bibliográfica del tema (AU)

Cuerno cutaneo peneano: presentación de un caso: revición de la literatura / Cutaneous horn of the penis: case report: review of the literature

El cuerno cutáneo del pene es una lesión rarísimo con menos de 100 casos publicados en la literatura mundial. La importancia clínica de estas lesiones radica en la patología subyacente que conduce a los cambios hiperqueratósicos de la piel. En la mayoría de los pacientes la lesión es benigna, pero en un tercio de ellos representan la rxpresión clínica de uina patología maligna. El tratamiento de elección es la escisión completa de la lesión

Cuerno cutaneo peneano: presentación de un caso: revición de la literatura / Cutaneous horn of the penis: case report: review of the literature

El cuerno cutáneo del pene es una lesión rarísimo con menos de 100 casos publicados en la literatura mundial. La importancia clínica de estas lesiones radica en la patología subyacente que conduce a los cambios hiperqueratósicos de la piel. En la mayoría de los pacientes la lesión es benigna, pero en un tercio de ellos representan la rxpresión clínica de uina patología maligna. El tratamiento de elección es la escisión completa de la lesión(AU)

Dermatitis actínica crónica / Chronic actinic dermatitis

Se presenta un paciente con una dermatitis actínica crónica (DAC) que consulta a nuestro Servicio con un cuadro tipo eritrodérmico, que se agrava a la exposición solar. Sus estudios histopatológicos mostraron distintos patrones: infiltrados inflamatorios inespecíficos, espongiosis, etc, pero no se hallaron células atípicas. El cuadro mejora con la administración de beta-carotenos y corticoides locales

Dermatitis actínica crónica / Chronic actinic dermatitis

Se presenta un paciente con una dermatitis actínica crónica (DAC) que consulta a nuestro Servicio con un cuadro tipo eritrodérmico, que se agrava a la exposición solar. Sus estudios histopatológicos mostraron distintos patrones: infiltrados inflamatorios inespecíficos, espongiosis, etc, pero no se hallaron células atípicas. El cuadro mejora con la administración de beta-carotenos y corticoides locales (AU)

Lupus eritematoso sistemico asociado a mucinosis papulonodular / Lupus erythematosus systemic associated with a papulonodular mucinosis

Presentamos el caso de una paciente de raza negra, sexo femenino, oriunda de Brasil, de 43 años con Lupus Eritematoso Discoide localizado en cuero cabelludo, pabellón auricular y en paladar. En el curso de esta enfermedad agrega una mucinosis papuloonodular en tronco. Histológicamente las lesiones se caracterizan por depósito difuso de mucina en la dermis, con infiltrado inflamatorio característico de Lupus Eritematoso y sin cambios típicos en la epidermis. A los dos años, presentó cambios clínico-patológicos y de laboratorio con los cuales se diagnosticó un LES, acompañado de Mucinosis Papulonodular en tronco y miembros inferiores

Lupus eritematoso sistemico asociado a mucinosis papulonodular / Lupus erythematosus systemic associated with a papulonodular mucinosis

Presentamos el caso de una paciente de raza negra, sexo femenino, oriunda de Brasil, de 43 años con Lupus Eritematoso Discoide localizado en cuero cabelludo, pabellón auricular y en paladar. En el curso de esta enfermedad agrega una mucinosis papuloonodular en tronco. Histológicamente las lesiones se caracterizan por depósito difuso de mucina en la dermis, con infiltrado inflamatorio característico de Lupus Eritematoso y sin cambios típicos en la epidermis. A los dos años, presentó cambios clínico-patológicos y de laboratorio con los cuales se diagnosticó un LES, acompañado de Mucinosis Papulonodular en tronco y miembros inferiores(AU)